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武汉协和医院皮肤科CPC病例第一期

武汉协和皮肤科2020-01-13 14:15:42

患者情况:

患者男,76岁,盲人。

下腹部肿物缓慢增大30余年,红肿破溃1月余。



患者诉下腹部有一黄豆大小“痣”30余年,无明显自觉症状,增长缓慢。一月前局部微痒,搔抓后破溃出血。因双眼失明未给予重视其变化。但近来肿物增大明显,表面有分泌物渗出,微痛。告知家人后发现下腹部一拇指头大小肿块,表面有血性黏液样渗出,周围红肿。


临床诊断?

1.黑素瘤?

2.鳞状细胞癌?

3.基底细胞癌?

4.毛源性肿瘤?

5.皮肤转移癌?

6.其他?


组织病理:


临床病理诊断:


组织化学:


病理组织特点


肿瘤与表皮相连,并向真皮内陷入形成多个窦腔,肿物表浅部为与正常表皮相延续乳头状结构,乳头结构衬以两层上皮样细胞,内层为胞浆稀少、核卵圆形且深染的小细胞,外层为胞浆丰富、嗜酸性、核大、空炮状的高柱状细胞,可见顶浆分泌,间质中有大量的浆细胞。肿物深部为与表浅部相连续的大小不一肿瘤细胞团块,肿瘤细胞胞浆丰富、嗜酸性、核大、空泡状。肿瘤内可见核大脓染的异型细胞和病理性核分裂。

免疫组化染色:肿瘤细胞强阳性表达pan-CKEMA,部分表达GCDFP-15,而不表达CEAS100.


诊断

乳头状汗管囊腺癌

Syringocystadenocarcinoma papilliferum


陈思远医生点评:

乳头状汗管囊腺癌是一种临床上非常罕见的来源于皮肤汗腺的腺癌。

文献报道中,男女比例约1:1,年龄约4080岁,好发于头部,也可见于耳廓、胸部、背部、下腹部及肛周。

大多数病例报道认为该肿瘤从患者已发生并长期存在的乳头状汗管囊腺瘤演化而来,通常发生于新生儿或婴幼儿,青春期显著增大,也有约25%的患者发生于成年期,通常好发部位为头皮,也可发生于躯干、大腿、外生殖器和腹股沟等处。临床表现一般为单发,也可多发,呈疣状或乳头状。继发感染可伴溃疡、结痂和肉芽形成。表面湿润,有血样、粘液样、水样分泌物渗出,形成痂。若破溃或迅速增大,应警惕已发生SCACP可能,发生率约10%。

组织病理学上,肿物表浅部表现为与表皮相连的乳头状结构,乳头结构衬以两层上皮样细胞,内层为胞浆稀少、核卵圆形且深染的小细胞,外层为胞浆丰富、嗜酸性、核大、空泡状的高柱状细胞,可见顶浆分泌,间质内有较多量的浆细胞。还可见到表浅部相连续的侵犯真皮深部和皮下脂肪组织的大小不一肿瘤细胞块,肿瘤细胞胞浆丰富、嗜酸性、核大、空炮状。肿瘤可见核大浓染的异型细胞和病理性核分裂。

免疫组化研究,可表达pan-CK,EMA,CEA,GCDFP-15HMFG-2,但也有不表达CEA/GCDFP-15的病例报道。有学者认为不表达CEA/GCDFP-15可能与肿瘤的低分化有关,但有报道不支持这一观点。

结合临床表现、常规组织病理和免疫组化检查,需与良性的乳头状汗管囊腺瘤、鳞状细胞癌、基底细胞癌及黑素瘤等相鉴别。此外,发生在肛周的皮损要与乳房外Paget病相鉴别。还需做全面的内脏检查,排除可能来源于患者内脏的腺癌皮肤转移。

本例患者为76岁老年男性盲人患者,其下腹部有一黄豆大小褐色“痣”30余年,无明显自觉症状,增长缓慢,但近来新生物增大明显,表面有分泌物渗出,具有典型的乳头状汗管囊腺癌的临床进展过程及组织病理特点。诊断明确后手术治疗。


陈思远 

医学博士,教授,主任医师,博士研究生导师

中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员

湖北省中西医结合学会皮肤性病专业委员会委员

武汉市医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组秘书

《临床皮肤科杂志》编委


曾分别先后于2006年赴日本国九州大学医学院皮肤科做访问研究员一年,并获日本皮肤科学会“麻生和雄”奖学金,2008年于中国医学科学院皮肤病研究所进修学习皮肤病理学和临床。主要从事皮肤肿瘤及皮肤病理学的临床医疗和科研工作,先后主持承担2项并参与4项国家自然科学基金项目的研究,在SCI期刊发表论文20度篇,国内权威或核心期刊发表论文90余篇。


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