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孩子视力急降、头痛,警惕儿童常见病颅咽管瘤

王任直教授2019-03-13 14:36:10
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最近有一名患者,小男孩名叫童童,今年7岁了,是个活泼开朗的孩子,3个月前,童童发现自己看东西越来越模糊,并且出现持续性头痛。家人带他到医院眼科就诊,医生确诊为“假性近视”,观察一段时间后,童童的头痛症状慢慢消失了,一家人就没有再担心。


但是3个月后,童童的右眼视力突然急剧下降,仅有微弱的光感,并且还出现了视野缺损,这次来到了北京协和医院就诊,眼科检查为右侧视神经萎缩,做了核磁共振检查,发现颅内鞍区长了一个肿瘤,压迫到右侧视神经,后转到神经外科就诊,初步判断为颅咽管瘤。


询问病史时,家属才注意到童童的生长发育也较同学慢,个子偏小,精神头也不足。


童童的颅内肿瘤巨大,而且和视神经、颈内动脉、垂体柄和下丘脑交织在一起,完全切除十分困难。下丘脑是人类的内分泌中枢,并且控制水盐代谢、脂肪代谢、调节体温、摄食、睡眠、内脏活动及情绪等,虽然功能多,但体积非常小,重量只有4g,只占全脑的0.3%。医生在切除肿瘤的同时,还要保护与它长在一起的下丘脑功能,要保护好脆弱受损的视神经和长在肿瘤内部的颈内动脉以及各个分支,手术难度可想而知。并且术后可能出现一系列相应损伤而出的并发症,处理起来也非常棘手。


由于手术风险很大,医生建议家长到其他几家医院看看。可他们去了几家医院,医生们讲的都相似,而且很少有医生愿意接此类手术。我们也跟家长详细沟通了手术的危险和可能的术后并发症,最后经过慎重考虑,家长还是决定在协和实施手术。


我们为童童安排了肿瘤切除手术,6个小时后,手术顺利切除了全部肿瘤,神经、动脉静脉,脑组织都保护的很好。目前,童童已经出院了,术后恢复良好。

说起颅咽管瘤,这么专业的疾病名称,大家可能还比较陌生,其实这是一种多发于儿童的颅内肿瘤,下面我为大家科普一下这个疾病的知识。

颅咽管瘤是何物?

颅咽管瘤是一种先天良性肿瘤,是由于胚胎组织残留造成的,生长缓慢,长到一定体积才引起相应症状。但是它与周围组织紧紧粘在一起,手术容易残留复发,术后很可能出现尿崩、严重电解质紊乱、内分泌功能低下、体温失调、视力障碍、血管损伤等并发症,因此颅咽管瘤也被称为良性脑瘤中的癌症。


颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%~9%,占儿童鞍区肿瘤的54%,人群年发生率为1.3/100万。是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。

儿童是高发人群

颅咽管瘤有两个发病高峰,儿童高峰在5~15岁,成人高峰在40岁左右,起源于咽顶、鞍底、垂体中间叶、垂体柄纵轴,直达三脑室底结节漏斗部。由于位置的深在和毗邻重要结构,手术复杂且困难,手术风险很大。

颅咽管瘤有哪些症状?

大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。


1.颅内压增高

多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩


2.视力视野障碍

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征


3.内分泌功能紊乱

因压迫垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等

颅咽管瘤以手术治疗为主

颅咽管瘤的治疗主要以手术切除为主,医生会根据肿瘤的生长部位和医生自身的经验,制定手术治疗方案,因此,治疗颅咽管瘤要选择正规三甲医院进行治疗。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等,对提高疗效有重要意义。


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本文编辑:黄小珊

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